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线粒体遗传  

2012-11-09 13:51:11|  分类: 引用参考 |  标签: |举报 |字号 订阅

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  线粒体遗传

  线粒体是一种半自主性的细胞器,它除了有自己的遗传物质——线粒体DNA外,还有蛋白质合成系统(mRNA、rRNA、tRNA)和线粒体核糖体等。线粒体中的蛋白质只有少数几种是线粒体基因编码的,大多数线粒体蛋白质还是由核基因编码。所以线粒体的生物合成涉及两个彼此分开的遗传系统。

  ■ 线粒体的基因组

  线粒体DNA(mt DNA)是双链环状分子(图7-37),基因组的大小变化很大,动物细胞线粒体基因组较小,约~16.5kb,每个细胞中有几百个线粒体,每个线粒体有多个DNA拷贝, mtDNA通常与线粒体内膜结合在一起。

  人的线粒体基因没有发现内含子,但在酵母线粒体至少两个基因中发现有内含子,如细胞色素氧化酶复合物亚基Ⅰ蛋白基因中就有9个内含子。

图7-37 人的线粒体基因组 tRNA基因用相应氨基酸的三个字母表示

  ■ 线粒体基因及线粒体DNA的复制和转录

  ● 线粒体基因

  在人的线粒体DNA中有两个线粒体rRNA基因: 12S rRNA和16S rRNA 基因、22种线粒体合成蛋白质所需的tRNA基因和13种编码蛋白质的基因。[医学 教育网 搜集整理]

  由于不同生物线粒体基因组大小不同,遗传信息量也不相同(表7-6)。

表7-6 已鉴定的线粒体基因

基因 植物
核糖体RNAs
大亚基 16S 21S 26S
小亚基 12S 15S 18S
5S RNA - - +
tRNAs 22 24 ~30
核糖体蛋白 0 1 +
RNase P(RNA 成份) - + ?
NADH脱氢酶亚基 7 0* 6 ?
细胞色素b + + +
细胞色素氧化酶亚基 3 3 3
ATP合酶亚基 2 3 4

注: +:表示存在;-:表示不存在;*:某些真菌可编码6个亚基。

  ● mtDNA复制

  线粒体DNA在核基因编码的DNA聚合酶的作用下以D-环方式进行复制,这种DNA聚合酶是线粒体特异的。线粒体的复制期主要在细胞周期的S期和G2期,与细胞周期同步。

  ● mtDNA转录

  线粒体DNA是对称转录的, 即在线粒体DNA的H链(重链)和L链(轻链)上各有一个启动区,从各自的启动区开始全长对称转录合成前体RNA,经切割加工后履行生物学功能医学教 育网 搜 集整理]

  ■ 线粒体密码

  ● 特异密码                                          

  线粒体使用核基因的通用密码,但也有些例外(表7-7)。

表7-7 线粒体中特殊遗传密码

线 粒 体 密 码
密码子 "通用"密码 哺乳动物 果蝇 酵母 植物
UGA 终止 色氨酸 色氨酸 色氨酸 终止
AUA 异亮氨酸 甲硫氨酸 甲硫氨酸 甲硫氨酸 异亮氨酸
CUA 亮氨酸 亮氨酸 亮氨酸 苏氨酸 亮氨酸
AGA,AGG 精氨酸 终止 丝氨酸 精氨酸 精氨酸

  ● 线粒体的蛋白质合成

  基本上属于原核类型,具有原核生物蛋白质合成的特点,如∶mRNA的转录和翻译是在同一时间和地点进行、蛋白质合成的起始tRNA与原核生物的相同、蛋白质合成对药物的敏感性与细菌一样。如氯霉素可抑制线粒体的蛋白质合成,而不抑制细胞质的蛋白质合成; 放线菌酮可抑制细胞质蛋白质的合成而不抑制线粒体蛋白质的合成。

  ■ 两套遗传体系的协同性

  通过离体实验发现两套遗传体系的遗传机制不同。如放线菌酮是细胞质蛋白质合成抑制剂,但是对细胞器蛋白质的翻译却没有作用。另外,一些抗生素,如氯霉素、四环素、红霉素等能够抑制线粒体蛋白质的合成,但对细胞质蛋白质合成没有多大影响。通过对转录的抑制研究,发现线粒体基因转录的RNA聚合酶也是特异的(图7-38)。

  图7-38 线粒体蛋白的生物合成

  粗箭头所指是蛋白质合成抑制剂作用位点,线粒体与细胞核基因转录的抑制剂是不同的。

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